中职专业课通用版儿科护理第二节 先天性心脏病患儿的护理优质学案设计

第十一章  循环系统疾病患儿的护理

    我们刚刚学完呼吸系统疾病患儿的护理，知道小儿肺炎容易累及循环系统，严重的小儿肺炎可能会合并心衰；同时，先天性心脏病患儿也很容易引起呼吸系统感染。本章的主要内容是有关循环系统最常见的先天性心脏病，同学们通过学习可以了解小儿先天性心脏病的特点、主要临床症状与体征，对于这样的患儿我们应该如何正确地实施护理。

第二节  先天性心脏病患儿的护理

案例：女婴贝贝，11个月，皮肤黏膜略显苍白，吸吮、哭闹时皮肤略有青紫，体格瘦小。3天前因患“上感”，去当地诊所就医，用药不详；夜间发热加重，伴咳嗽、气促、口周发绀，来院就诊。查体：体重7 kg，体温38℃，肺部听诊有少量细湿啰音，胸骨左缘3～4肋间闻及IV～V级全收缩期杂音、伴有震颤，肺动脉瓣第二心音亢进。试问：贝贝由于何种原因而出现上述症状？其依据是什么？贝贝有无并发症的存在？应该采取哪些护理措施？

先天性心脏病简称先心病，是小儿心脏病中最常见的，其原因是胎儿时期心脏及大血管发育异常而导致的先天畸形。其中室间隔缺损最多见，其次为房间隔缺损、动脉导管未闭和肺动脉狭窄；青紫型先天性心脏病中最常见的、存活最多的是法洛四联症。近些年来，由于心导管检查、心血管造影术和超声心动图等的应用，以及在低温麻醉和体外循环下心脏直视手术的开展，加之良好的护理措施的实施，使先天性心脏病的愈后都有了显著的进步。

【病因与诱发因素】

在胎儿心脏发育阶段，若有任何因素影响心脏胚胎发育，即可造成先天性心脏病。影响胚胎发育的因素有很多，具体病因尚未完全明确，但遗传和环境因素的共同作用可影响心脏的胚胎发育。遗传因素主要包括染色体易位与畸变、单一基因突变、多基因突变等。如21-三体综合征（先天愚型）患儿50%同时伴有先天性心脏病。环境因素中主要的是宫内感染，如母孕早期患风疹、流行性感冒、流行性腮腺炎和柯萨奇病毒感染等。此外，孕妇患糖尿病等代谢性疾病；服用某些药物，如抗癌、致畸型的药物（环磷酰胺、氨甲喋呤、甲糖宁）、抗癫痫等药物；孕母妊娠早期接触过大量放射线；酗酒、吸食毒品均可能与本病有关。

【分型与病理生理】

根据左右心腔或大血管间有无直接分流及分流方向，将先心病分为三类：

1.左向右分流型（潜伏青紫型）  在左右心腔或大血管间有异常通路及分流，正常情况下体循环压力高于肺循环，所以血液从左向右分流而不出现青紫。当屏气、剧烈哭闹或患肺炎时，肺动脉和右心室压力增高并超过左心压力时，血液自右向左分流而出现暂时性青紫，故此型又称潜伏青紫型。常见的有室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭。

①室间隔缺损  心室收缩时体循环阻力远高于肺循环，故部分血液自左心室经缺损口分流入右心室至肺循环，致使右心室、肺循环、左心房、左心室容量负荷均增加，流向主动脉（体循环）的血流减少。②房间隔缺损  左心房血液向右心房分流，分流量大小取决于缺损的大小和两侧压力差。分流明显时，致使右心房、右心室、肺循环的容量负荷增加，而流向左心室、主动脉（体循环）的血流减少。③动脉导管未闭  由于收缩还是舒张期主动脉压力均高于肺动脉，故主动脉血液全期向肺动脉分流，致使肺循环、左心房、左心室、主动脉弓血流量增加，经降主动脉流向下半身的血流减少，临床出现差异性青紫。

温馨提示：动脉导管是胎儿时期肺动脉与主动脉（降主动脉起始部）间的正常通道，即是胎儿血液循环的重要通道。动脉导管未闭多见于早产儿。出生后约15小时发生功能性关闭，出生后一年在解剖学上应完全关闭。若持续开放并出现血液分流，称为动脉导管未闭。

2.右向左分流型（青紫型）  是先心病中最严重的一类。由于心血管的畸形导致右心静脉血流向左心和体循环，出现青紫。常见的有法洛四联症和大动脉错位等。

法洛四联症由四种畸形组成，包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚；法洛四联症的严重程度取决于肺动脉狭窄的严重程度。肺动脉狭窄程度较轻者，临床可无明显青紫。狭窄严重时，出现明显的右向左分流，体循环接受了大量的静脉血，同时肺循环进行气体交换转换成动脉血的血流减少，临床出现持续性青紫。

3.无分流型（无青紫型）在心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通道，即没有分流，所以临床上不出现青紫。常见的是主动脉缩窄、肺动脉狭窄。由于通道狭窄，血液输出受阻，致组织缺血、缺氧，心室负担加重，导致心室肥大，易发生心衰。

【症状与体征】

1.左向右分流型（潜伏青紫型）  缺损小、分流量少者，一般无临床症状，只在体检时发现心脏杂音；缺损大、分流量多者，患儿可有一系列的症状和体征。

由于体循环血流减少，患儿表现生长发育落后，消瘦，面色苍白，乏力，活动时心悸，喂养困难等。表现反复的肺部感染。当屏气、剧烈哭闹或患肺炎时，患儿可出现暂时性青紫。动脉导管未闭的特殊表现有脉压差增大（>40mmHg）、周围血管征阳性，即水冲脉、毛细血管搏动和股动脉枪击音等；晚期当肺动脉压>主动脉压时，患儿表现下半身呈青紫、上半身不青紫，少数患儿左上肢也有轻度青紫而右上肢正常，称为差异性青紫。左向右分流型先心病晚期形成梗阻型肺动脉高压时会出现持续性青紫，即艾森曼格综合征。

2.右向左分流型（青紫型） ①法洛四联症的最突出表现是持续性青紫，多见于口唇、指（趾）甲床等处，青紫程度与肺动脉狭窄程度有关。因血氧含量下降致发育落后，活动无耐力，吃奶、哭闹、寒冷等即出现气急及青紫加重。②出现蹲踞症状，患儿蹲踞现象时，因为，蹲踞体位可使静脉回心血量减少，减轻心脏负荷，同时下肢动脉受压增加了体循环阻力，减少右向左的分流，因而缓解了缺氧状态。③有杵状指（趾），由于患儿长期缺氧致指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织增生肥大，表现指（趾）端膨大如鼓槌状。④重者出现脑缺氧发作，婴儿有时在吃奶、哭闹、感染时出现阵发性呼吸困难，重者可引起突然昏厥、抽搐、甚至猝死，为肺动脉狭窄继发痉挛使脑缺氧加重所致。

3.常见先天性心脏病听诊杂音出现的时限与部位：见表11-2

表11-2  常见先心病听诊杂音出现的时限与部位

【并发症】

左向右分流型先心病最常见的并发症是支气管肺炎，因肺循环血流量多、防御功能下降所致；其次为肺水肿、心力衰竭；若继发细菌感染，则易引起亚急性细菌性心内膜炎等。法洛四联症最常见的并发症是脑血栓，是由于患儿长期缺氧，周围血中代偿性红细胞增多，血液粘稠度增高所致；还可并发亚急性细菌性心内膜炎、脑脓肿、心力衰竭。

【辅助检查】

1.胸部X线检查  左向右分流型先心病，肺动脉段突出，肺门阴影增粗，肺野充血（因肺循环血流增多所致）。主动脉弓影缩小（体循环血流减少所致），动脉导管未闭时主动脉弓增宽。可见“肺门舞蹈”征。室间隔缺损时左右心室、左心房增大，以左心室增大为主；房间隔缺损时右心房、右心室增大；动脉导管未闭时左心房、左心室增大。法洛四联症时，右心室增大，呈“靴形”，即心尖部圆钝上翘，肺动脉段凹陷，肺野清晰。

2.超声心动图  是一项既能明确诊断、又无创伤的检查方法。能显示心脏内部结构，确定缺损部位和大小；多普勒彩色血流显像可直接见到分流的位置、方向和大小。

3.心导管检查、心血管造影  是进一步明确诊断、决定手术方案、但有创伤的检查。

4.心电图检查  可提示心房、心室增大或肥厚等改变情况，对诊断有重要参考价值。

【治疗要点】

1.内科治疗  维持正常活动，对症治疗，防治并发症，按时预防接种，维持至适宜手术年龄。缺损小者有自然愈合的可能，一般直径＜3mm的房间隔缺损可于18个月内自然闭合。早产儿动脉导管未闭者，可口服或静脉注射吲哚美辛（消炎痛）以促进导管关闭。

2.外科治疗  外科手术是根治先心病的最有效措施。手术时间一般以学龄前期为宜。但对分流量大、症状明显者，力争早施行手术。重症法洛四联症患儿一般可在6个月内先行姑息分流手术；待一般情况好转、年龄允许时再行根治术。

【护理诊断】

1.活动无耐力  与体循环血量减少、血氧饱和度下降、活动时氧供需失调有关。

2.营养失调：低于机体需要量  与喂养困难、体循环缺血等有关。

3.有感染的危险  与肺循环充血、机体免疫力低下有关。

4.潜在并发症  心力衰竭、亚急性感染性心内膜炎、脑血栓、脑缺氧发作等。

5.焦虑（家长）  与疾病困扰、对手术担忧有关。

【护理目标】

能控制日常活动量，有适当的活动，活动时无明显气促、心悸等表现；患儿能获得足够的营养，有良好的生长发育状态；住院期间不发生感染；不发生心衰、亚急性感染性心内膜炎、脑血栓等并发症，或能及时发现并发症；家长了解相关知识，能配合检查和手术治疗。

【护理要点与措施】

1.    加强休息、控制活动量  休息是恢复心功能的重要条件，休息可减少机体对氧的需求，减轻心脏负荷。应保证睡眠，根据病情安排适当的活动量。学龄前儿童应多拥抱，以免情绪激动和大哭大闹，必要时遵医嘱给予镇静剂。学龄儿童自我控制能力差，应避免活动过度。法洛四联症患儿出现蹲踞时不要强行拉起。合并心力衰竭患儿应卧床休息，集中护理、避免一切不必要的刺激。注意观测患儿活动前后的生命体征，评估患儿的活动耐力。

温馨提示：患儿活动前后都要测量生命体征，活动停止后必须立即测量，休息3分钟后再次测量生命体征。如果活动中无缺氧的表现，活动后脉搏、心律、血压升高，但是3分钟后呼吸、血压恢复到活动前的水平，脉搏增快不超过每分钟6次，则为活动适度。

2.合理喂养  注意营养搭配，供给充足能量、蛋白质和维生素，选择清淡易消化的食物，以少量多餐为宜。多食富含纤维素食物以防便秘。对喂养困难的小儿要耐心喂养，避免呛咳、呼吸困难。注意控制水及钠盐摄入，心功能不全有水钠潴留时，应无盐或低盐饮食。

3.预防感染  做好清洁、隔离措施，适当锻炼、合理喂养以增强体质，预防呼吸道、消化道感染。除严重心力衰竭外，均应按时预防接种。做小手术（如拔牙、扁桃体切除术等）时，应严格执行无菌操作，给予足量抗生素预防亚急性细菌性心内膜炎。

4.观察病情、防治并发症  

（1）防治心力衰竭：保持患儿安静，避免哭闹，半卧位休息，控制呼吸道感染，以减轻心脏负荷。严格控制输液量和速度（每小时＜5ml/kg）。如患儿出现心率增快、呼吸困难、端坐呼吸、吐泡沫样痰、浮肿、肝肿大等心力衰竭的表现，立即给患儿吸氧并及时通知医生。

（2）防治脑缺氧发作：对法洛四联症患儿严格控制活动，防止患儿因活动、哭闹、便秘、情绪激动、寒冷、创伤等引起急性缺氧发作，一旦出现烦躁不安、呼吸困难、发绀、抽搐等应置于膝胸卧位，立即吸氧，并遵医嘱给予吗啡及普萘洛尔（心得安）抢救治疗。

（3）预防脑血栓形成；法洛四联症患儿血液黏稠度高，患儿出汗、发热、腹泻、呕吐等体液丢失时易形成血栓，要注意及时补充液体、必要时可静脉输液，以防脱水。

5.心理护理  对患儿关心爱护、多拥抱抚摸，建立良好的护患关系，消除患儿的紧张。鼓励患儿多与周围正常儿童接触，适当参加活动。对家长和患儿耐心解释病情及检查、治疗经过，让家长了解现代心脏外科手术的进展，取得他们的理解和配合，并增强信心。

【健康教育】

使家长掌握先天性心脏病患儿的日常护理，给予合理的营养与喂养、促进生长、增强抵抗力；建立合理的生活制度、适当控制活动量、避免哭闹；教其父母学会处理脑缺氧等急性并发症的正确处理方法，并让家长学会评估活动耐力的方法；合理用药、预防感染、预防各种并发症；掌握观察病情变化的知识，定期复查，使之能安全达到手术年龄。

【知识扩展】

【同步训练】

1.无分流型的先天性心脏病是

  A.室间隔缺损   B.房间隔狭窄   C.动脉导管未闭   D.法洛四联症   E.肺动脉狭窄

2.先天性心脏病出现毛细血管搏动症应考虑为

  A.房间隔缺损   B.室间隔缺损   C.动脉导管未闭   D.法洛四联症   E.肺动脉狭窄

3.先天性心脏病X线摄片时呈靴形心可见于

  A.房间隔缺损   B.室间隔缺损   C.动脉导管未闭    D.法洛四联症   E.肺动脉狭窄

4.患儿5岁，自幼口唇发绀，生长发育落后，活动后喜蹲踞，今晨突然发生意识障碍，惊厥，该患儿可能发生了那种情况？

  A.颅内出血   B.化脓性脑膜炎   C.高血压脑病   D.急性脑缺氧发作  E.低血糖

5. X线检查显示肺动脉段凹陷的先天性心脏病下列正确的是：

 A.房间隔缺损   B.室间隔缺损   C.动脉导管未闭   D.大血管错位   E.法洛四联症

6. 5岁患儿患有室间隔缺损，近期拟做扁桃体切除术，为预防感染所采取的主要措施是：

 A.术前换衣服、洗澡       B.不进行户外活动       C.术前用青霉素

 D.每次进食后嗽口         E.避免过劳

7.能明确先心病诊断且属于无创性的检查是：

  A.胸部X线     B.心电图    C.超声心动图     D.心导管检查     E.心血管造影

8.法洛四联症由四种畸形组成，包括         、         、         、        。

9.左向右分流型先天性心脏病临床上主要有         、         、         三种。

10.引起先天性心脏病的病因中最主要的外在因素是             。

11.简述先心病患儿的护理措施；如何评估其活动耐力？如何预防感染？如何预防并发症？

12.病例讨论：3岁患儿，生长发育迟缓，平日活动后气促、心悸，哭时有青紫。查体：体格瘦小，面色苍白，胸骨左缘第2肋间闻及粗糙的机器样杂音，肺动脉瓣第二心音亢进，有股动脉枪击音。胸部X线检查显示肺动脉段隆起、左心房左心室增大、肺门阴影增宽。试问：最可能的临床诊断是什么？请提出最主要的护理诊断及护理依据。

【护士执业资格考试链接】

1.男，11个月，出生后反复呼吸道感染，3天前发热、咳嗽、气促、烦躁不安。体检：呼吸60次/分，口唇青紫，两肺可闻及细湿啰音；胸骨左缘第3、4肋间听到III～Ⅳ级收缩期杂音，并有震颤，P2亢进；肝右肋下3.5cm，双足背轻度浮肿。可能的诊断为：

  A.室间隔缺损      B.室间隔缺损合并肺炎     C.室间隔缺损合并心力衰竭

  D.室间隔缺损合并肺炎和心力衰竭        E.室间隔缺损合并感染性心内膜炎

2.患儿，2 岁，室间隔缺损，发热、咳嗽、呼吸困难l天，以“肺炎”收入院。查体：患儿全身发绀、精神差。其发绀的主要原因是：

  A.肺炎致气体交换受损     B.体循环血流量减少    C.肺炎致肺循环血流量增多

  D.肺动脉高压致血液右向左分流       E.室间隔缺损致血液左向右分流

3.患儿，3岁，室间隔缺损，突然烦躁不安、发绀。查体：意识清楚，两肺底有少许湿啰音，呼吸40次/分，心率190次/分，肝肋下4cm。考虑该患儿可能出现的情况是

  A.支气管肺炎   B.心力衰竭   C.呼吸衰竭   D.亚急性细菌性心内膜炎  E.中毒性脑病

4.关于先心病患儿的护理，哪项错误？

  A.维持营养，宜少食多餐   B.避免环境温度的过度变化  C.适当参加能胜任的体育活动

  D.青紫型患儿因血液粘稠应多饮水      E.避免接受任何预防接种

5.法洛四联症患儿突然脑缺氧发作时应立即给予

  A.地西泮   B.20%甘露醇    C.抱起并置卧位休息    D.强心剂   E.置于膝胸卧位

6.法洛四联症患儿，青紫程度取决于

A.室间隔缺损程度      B.卵圆孔是否关闭      C.肺动脉狭窄程度

D.右心室增大程度        E.主动脉骑跨程度

7.法洛四联症患儿喜蹲踞是因为

A.缓解漏斗部痉挛      B.使心脑供血增加     C.使腔静脉回心血量增加

D.增加体循环阻力，减少右向左分流量        E.使劳累、气急缓解

8.青紫型先天性心脏病预防脑血栓形成的措施是

A.防止患儿昏厥       B.防止患儿着凉      C.防止患儿发绀

 D.防止患儿脱水       E.防止患儿缺氧

9.患儿2岁，体重10kg，既往健康，近期发现活动后有气促、易疲劳。查体：消瘦，声音略嘶哑，胸骨左缘2～3肋间收缩期杂音，超声心动图示“房间隔缺损”，以下错误的是

A.动静适度      B.必要时吸氧        C.必要时取半卧位

D.喂哺时宜少量多餐         E.输液速度为每小时8ml/kg

（10～12题共用题干）患儿男，两岁。生后有青紫，逐渐加重。能独立行走后，患儿经常下蹲，有杵状指。查体：胸骨左缘第2～4肋间闻及收缩期杂音，肺动脉第二音减弱，血红蛋白210g/L，心电图提示右心室肥厚，X线呈靴形心

10.最可能的诊断是：

 A.室间隔缺损   B.房间隔缺损   C.动脉导管未闭   D.法洛四联症   E.动脉导管未闭

11.患儿术前需要进行的检查是

 A.放射性核素    B.CT     C.心肌酶谱测定     D.染色体检查     E.心血管检查

12.护理患儿应保证液体入量，主要是为了避免发生

 A.心力衰竭     B.脑血栓     C.便秘    D.休克    E.感染性细菌性心内膜炎

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