专业课儿科护理第十三章 造血系统疾病患儿的护理第四节 营养性巨幼红细胞性贫血患儿的护理优质学案及答案

第十三章  造血系统疾病患儿的护理

同学们都知道血细胞是维持生命活动必不可少的元素之一，那么人类的胚胎是在什么时候开始出现造血活动的呢？我们机体的主要造血器官有哪些呢？生前与生后的造血场所有没有什么不同呢？小儿红细胞、白细胞与血小板的数量与成分和成人有没有什么区别呢？什么叫做 “贫血”？临床上是如何诊断贫血的？其诊断标准有哪些？怎样区分小儿贫血的程度？这一章我们就要学习这些内容。要求同学们掌握营养不良性缺铁性贫血与巨幼红细胞性贫血的病因、症状与体征、治疗要点与护理措施；应用铁剂、B12和叶酸治疗贫血的注意事项。

第四节  营养性巨幼红细胞性贫血患儿的护理

我们在上一节学习了“营养性缺铁性贫血”，那么同学们是否听说过“营养性巨幼红细胞性贫血”呢？这种贫血与营养性缺铁性贫血有什么共同点？他们的致病因素、临床表现、血象的变化以及护理措施又有哪些区别之处呢？就让我们从下面的内容中找到答案吧！

营养性巨幼红细胞性贫血是由于缺乏维生素B12和（或）叶酸引起的一种大细胞性贫血。除贫血的一般表现外，主要临床特点为神经精神症状。红细胞体积变大，骨髓中出现巨幼红细胞。用维生素B12和（或）叶酸治疗有效。多见于2岁以下婴幼儿。

【病因与发病机制】

维生素B12和叶酸是核酸及核蛋白合成代谢所需要的物质，缺乏时可致细胞体积变大，形成巨幼变，使机体患巨幼细胞性贫血。人体所需的维生素B12主要来源于动物性食物，如鱼、蛋、奶及动物的肝脏、肾脏中，乳类制品在加工过程中叶酸被破坏，羊乳内叶酸明显不足。所以严格素食的孕妇、乳母可造成胎儿、婴儿出现维生素B12和（或）叶酸的不足；婴幼儿未及时添加辅食、年长儿偏食、素食、均可引起维生素B12和叶酸的缺乏。

1.摄入量不足  妊娠期缺乏维生素B12和叶酸可使胎儿获得维生素B12和叶酸不足；生后单纯乳类（特别是羊乳）喂养，未及时添加辅食；年长儿挑食、偏食均可致缺乏。

2.需要量增加  婴幼儿生长发育较快，尤其是早产儿、低出生体重儿生长发育迅速，对维生素B12和叶酸的需要量增加；严重感染致维生素B12消耗增加。

3.吸收障碍  胃壁细胞分泌的糖蛋白（内因子）缺乏可引起维生素B12吸收减少；慢性腹泻、小肠病变等可致叶酸吸收减少。

4.疾病或药物因素  维生素C缺乏可使叶酸消耗增加；严重感染可致维生素B12消耗增加；长期服用广谱抗生素、抗叶酸药物、抗癫痫药物等均可导致叶酸缺乏。

【症状与体征】

1.一般表现  起病缓慢，大多呈轻度或中度贫血，皮肤、面色苍黄，虚胖，头发稀疏、细黄；口唇、睑结膜、指甲苍白；常有厌食、恶心、呕吐、腹泻等，易患口炎。肝脾多轻度肿大，严重病例可有心脏扩大，甚至发生心力衰竭。

2.神经精神症状  患儿可出现烦躁不安、易怒等症状。维生素B12缺乏者表情淡漠、目光呆滞、反应迟钝、少哭不笑，智力低下、动作发育落后，甚至出现行为倒退；重者肢体、躯干、头部或全身震颤，甚至出现抽搐、感觉异常、共济失调。精神神经症状是本病患儿的特征性表现。叶酸缺乏不发生神经系统症状，但可导致精神神经异常。

【辅助检查】

1.血常规检查  红细胞数和血红蛋白量均低于正常，但红细胞数减少比血红蛋白量降低更明显，血涂片可见红细胞大小不等，以大细胞多见，中央淡染区不明显。中性粒细胞呈分叶过多现象，网织红细胞、白细胞、血小板计数常减少。

2.骨髓象  红细胞系统增生明显活跃，粒、红细胞系统均出现巨幼变，表现为胞体变大、中性粒细胞呈分叶过多；巨核细胞的核有过度分叶现象。

3.血清维生素B12和叶酸测定  血清维生素B12<100μg/L（正常200～800μg/L），叶酸<3μg/L（正常5～6μg/L）。

【治疗要点】

祛除病因，改善喂养方法，及时添加富含维生素B12和（或）叶酸的食物，遵医嘱补充维生素B12和（或）叶酸是治疗本病的关键。同时加服维生素C，恢复期加服铁剂。

【护理诊断】

营养失调：低于机体需要量  与膳食不合理、疾病和药物的影响有关。

有受伤的危险  与维生素B12缺乏性震颤引起损伤有关。

活动无耐力  与贫血致组织、器官缺氧有关。

【护理目标】

患儿神经精神症状减轻，维生素B12和叶酸检查指标恢复正常；红细胞计数和血红蛋白量恢复正常；患儿倦怠乏力感减轻，活动后无心慌、气短；患儿住院期间不发生感染。

【护理要点与措施】

1.给予维生素B12和（或）叶酸  添加富含维生素B12的辅食，如动物肝、肾、瘦肉、蛋类及海产品等。给予富含叶酸的食物，如绿叶蔬菜、水果、酵母、谷类和动物肝、肾等。合理搭配患儿食物，防止患儿偏食，养成良好的饮食习惯，注意食物色、香、味、形的调配，刺激患儿食欲，鼓励患儿进食。

2.遵医嘱用药  按医嘱使用维生素B12和叶酸，连用数周至临床症状好转、血象恢复正常为止。重症贫血患儿合并心功能不全或明显感染者可输入红细胞。服用维生素B12和叶酸的同时加服维生素C，以促进叶酸的利用，提高疗效；恢复期加服铁剂，防止红细胞增加过快时出现缺铁。一般用维生素B12 后2～4天患儿精神好转，用叶酸1～2天后改善。单纯维生素B12缺乏时，不宜加用叶酸治疗，以免加重神经精神症状。

3.防止患儿受伤  患儿震颤者、共济失调表现明显时，要有专人护理，以防受伤、发生意外；烦躁、震颤严重甚至抽搐者可按医嘱给予镇静剂。

【健康教育】

1.预防宣教  本病预防的关键在于及时补充维生素B12和叶酸。从孕期开始就应注意补充维生素B12和叶酸，以增加胎儿体内的贮存量。无论是母乳喂养还是人工喂养都应该按时添加富含维生素B12和叶酸的辅食。合理搭配食物品种，纠正不良饮食习惯、治疗慢性腹泻。不挑食、偏食。避免应用能造成维生素B12和叶酸缺乏的药物，并积极治疗相关疾病。

2.健康指导  指导家长合理喂养患儿，婴儿应及时添加辅食，单纯羊乳喂养者加用叶酸。向家长指出维生素B12和叶酸缺乏不仅造成贫血，还会引起小儿智力与动作发育落后。同时要指导家长多给患儿以触摸、爱抚等，促进智能与体能的发育。

【知识链接】

【同步训练】

1.羊乳中哪种营养素明显不足

A.蛋白质      B.脂肪      C.糖      D.叶酸      E.铁

2.下列有关营养性巨幼细胞性贫血的叙述错误的是

A.Hb下降比红细胞计数下降更为明显        B.目光呆滞、反应迟钝

C.智能落后、行为倒退      D.面色苍白、头发稀疏     E.全身震颤

3.一患儿确诊为巨幼细胞性贫血正确的药物治疗是

A.铁剂治疗  B.叶酸、维生素B12  C.输血  D.叶酸、维生素B12、铁剂  E.激素

4.患儿面色蜡黄，手有震颤，血红蛋白80g/L，血液涂片中红细胞的形态大小不等，以大细胞为多。首先考虑

A.营养性缺铁性贫血      B.营养性巨幼红细胞贫血      C.营养性混合性贫血

D.生理性贫血            E.溶血性贫血

5.营养性巨幼红细胞性贫血是由于缺乏__________、__________引起，贫血之外的特殊临床表现是__________。

6.单纯维生素B12缺乏时，不宜加用__________，以免加重__________。

7.病历讨论：1岁男宝宝，早产，生后羊乳喂养，未添加辅食。近日来逐渐出现皮肤逐渐苍黄，精神呆滞，反应迟钝，嗜睡，各项发育指标逐渐落后于同龄小孩，未引起家长重视，近1个月出现头和四肢抖动，妈妈急带宝宝到医院检查。医生发现宝宝口唇、结膜苍白，血常规检查红细胞1.9×1012/L,血红蛋白60g/L，白细胞8.0×109/L。红细胞大小不等，以大细胞为主，中央淡染区不明显。你认为该小儿所患何病？出现这些症状的原因？本病的护理措施有哪些？应如何预防？

【护士执业资格考试链接】

1.维生素B12、叶酸缺乏所致贫血为

A.大细胞性贫血     B.小细胞低色素性贫血     C.正细胞性贫血  

D.小儿生后2～3个月时出现的贫血              E.溶血性贫血

2.营养性巨幼红细胞贫血的特有表现是

  A.神经精神症状伴智能落后或行为倒退         B.肝脾肿大

 C.虚胖、毛发枯黄     D.淋巴结肿大          E.皮肤暗黄

3.单纯维生素B12缺乏患儿，不宜加用叶酸治疗，其原因是

  A.使患儿患口炎        B.可以造成水肿       C.不起治疗作用 

  D.加重震颤表现        E.不利于维生素B12的吸收

4.男婴，10个月，因巨幼红细胞性贫血需口服叶酸治疗，为提高疗效，需同时服用

  A.维生素E    B.维生素B6    C.维生素D    D.维生素C    E.维生素B1

（5～6题共用题干）患儿，8个月。单纯母乳喂养，从未添加辅食。近来，面色蜡黄，表情呆滞，舌面光滑，有轻微震颤，肝肋下4cm，血常规检查：Hb90g/L，RBC2×1012/L,血清维生素B12降低。

5.你考虑该患儿可能发生的疾病是

  A.感染性贫血        B.营养性缺铁性贫血      C.再生障碍性贫血

D.溶血性贫血        E.营养性巨幼红细胞性贫血

6.预防该疾病应强调

  A.预防感染        B.多晒太阳        C.婴幼儿及时添加辅食

D.培养良好的饮食习惯                 E.加强体格锻炼

（7～9题共用题干）1岁患儿，母乳喂养，未加辅食，约2个月前发现患儿活动少，不哭不笑，面色蜡黄，表情呆滞，手及下肢颤抖。查体：肝脾增大，血红蛋白50g/L。

7.该患儿可能为

  A.轻度贫血     B.中度贫血    C.重度贫血     D.极重度贫血    E.无贫血

8.对该患儿下列处理哪项是错误的

  A.主要用铁剂治疗      B.主要用维生素B12加叶酸治疗    C.预防交互感染

D.添加动物肝脏、酵母、谷类等          E.治疗时可同时服用维生素C

9.下列实验室检查结果符合该患儿疾病特点的是

  A.低色素性贫血       B.网织红细胞数增加      C.血清铁蛋白降低

 D.血红蛋白减少比红细胞减少明显    E.红细胞减少比血红蛋白减少明显

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